Логин   Пароль      Забыли пароль?   Регистрация
       
Поделиться:

Глоссарий

Агирия (Лиссэнцефалия, Агирия-пахигирия)

9 ноября 2015 - Администратор
Агирия (Синонимы: Лиссэнцефалия, Агирия-пахигирия) — дефект развития в виде слабой выраженности извилин коры головного мозга вследствие нарушения миграции нейробластов в эмбриогенезе.
  • Агирия I типа — основное проявление синдромов Миллера-Дикера и Нормана- Робертса.
  • Агирия II типа (кортикальная дисплазия) — нарушение цито-архитектоники с облитерацией субарахноидального пространства эктопической нейроглиальной тканью и гидроцефалией -компонент синдрома Уокера-Варбурга, врождённой мышечной дистрофии Фукуямы (253800) и некоторых других семейных синдромов.

 

  • Миллера-Дйкера синдром агирии (агирия типа I): микроцефалия, агирия (утолщённая кора с 4 слоями клеток) в сочетании с дефектами развития лицевого скелета и множественными пороками развития внутренних органов.
  • Нормана-Робертса синдром — вариант агирии I типа с микроцефалией, низким покатым лбом и выступающей спинкой носа; в отличие от синдрома Миллера-Дйкера, делеции в хр. 17 не обнаружено.
  • Уокера-Варбурга синдром (агирия типа II): сочетание агирии с обструктивной гидроцефалией.
  • Агирия Х-сцепленная: сочетание агирии с агенезией мозолистого тела.
  • Пахигирия с умственной отсталостью и судорожными припадками: тяжёлая энцефалопатия, умственная отсталость, задержка психомоторного развития, генерализо-ванные клоникотонические судороги, утолщение коры мозга до 10-12 мм на МРТ.
 Клинический случай агирии (КТ-снимки)
 

Похожие статьи:

ГлоссарийАгитофазия

ГлоссарийАгедония

ГлоссарийАгнозия глубины

ГлоссарийАвтоматизм речедвигательный

ГлоссарийАгнозия зрительная конструктивная (Синдром Поппельрейтера–Вольперта)

Рейтинг: 0 Голосов: 0 1907 просмотров
Комментарии (0)

Нет комментариев. Ваш будет первым!

Добавить комментарий