Болезнь Канавана (син.: Болезнь Ван-Богарта–Бертрана) — спонгиозная дегенерация белого вещества мозга. Проявляется вскоре после рождения. Ребенок вял, пассивен, обычны косоглазие, нистагм, атония мышц, которая в дальнейшем сменяется их спастичностью. Прогрессируют расстройства зрения, слуха, глотания. Появляются хореоатетоз, децеребрационная ригидность. В крови и моче повышенное содержание N-ацетиласпартановой кислоты. На КТ и МРТ в мозге выявляются обширные зоны демиелинизации и атрофии. Заболевание наследуется преимущественно по рецессивному типу, сцепленному с полом.
Описали американский врач Canavan, бельгийский невролог Van Bogaert и французский врач Bertrand.
Похожие статьи:
Глоссарий → Абсанс типичный
Глоссарий → Абсанс субклинический
Глоссарий → Абсентизм
Глоссарий → Автоматизм амбулаторный
Глоссарий → Абсанс энурический
