Логин   Пароль      Забыли пароль?   Регистрация
       
Поделиться:

Статьи

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга и гидроцефалия: анализ результатов хирургического лечения 541 больного

19 мая 2019 - Администратор
article1380.jpg

 

Развитие гидроцефалии (ГЦ) при опухолях спинного мозга — известный клинический феномен. Впервые опухоль спинного мозга, расположенная на грудном уровне и проявившаяся клиникой повышенного внутричерепного давления, была описана в 1931 г. Kyrieleis. За последующие 80 лет было описано около 300 отдельных случаев сочетания у одного больного двух диагнозов: «опухоль спинного мозга» и «гидроцефалия» [1]. Большая часть этих описаний относится ко времени до использования МРТ в клинической практике. Имеется лишь одна опубликованная крупная клиническая серия из 25 пациентов с интрамедуллярными опухолями (ИМО) спинного мозга и ГЦ [2]. Анализ опубликованных данных свидетельствует об отсутствии информации о встречаемости ГЦ при ИМО, патогенетических механизмах возникновения ГЦ, влиянии удаления опухоли на течение ГЦ, необходимости и сроках проведения шунтирующих операций [1—3]. Нам представилась уникальная возможность проанализировать самую большую современную персональную серию оперированных ИМО и уточнить их взаимосвязь с ГЦ.
 
Цель работы — изучить на большом клиническом материале встречаемость гидроцефалии при интрамедуллярных опухолях, возможные патогенетические механизмы ее возникновения, влияние удаления опухоли на течение гидроцефалии, необходимость и сроки проведения шунтирующих операций.
 
Материал и методы
 
За период 2002—2016 гг. первым автором выполнено 586 операций по поводу ИМО у 541 пациента в возрасте от 2 мес до 72 лет. Показания к операции все эти годы были однотипны: любая симптоматическая ИМО, подтвержденная данными МРТ, или бессимптомная ИМО с документированными при повторной МРТ признаками прогрессии. Вся клиническая информация (в том числе данные по наличию ГЦ и внутричерепной гипертензии) вносилась в формализованную базу данных пациентов с ИМО в таблице Exel, начиная с 2002 г., в проспективном режиме. Выполнен анализ собранных данных, при котором выявлены 34 (6,3%) пациента с признаками ГЦ. В данном исследовании под ГЦ мы понимали вентрикуломегалию с клиническими проявлениями внутричерепной гипертензии: застойными дисками зрительных нервов, стойкой и упорной головной болью, тошнотой, рвотой, снижением уровня бодрствования. Вентрикуломегалией считалась КТ/МРТ-картина головного мозга с индексом Эванса более 0,3 [4].
 
 
 
 
Характеристика больных с интрамедуллярными опухолями и гидроцефалией Примечание. *А2 — фибриллярная астроцитома (WHO-2);**ПА — пилоидная астроцитома (WHO-1); ***АЭ — анапластическая эпендимома (WHO-3); ****ГБМ — мультиформная глиобластома (WHO-4); †АА — анапластическая астроцитома (WHO-3); ‡ — этой пациентке за 4 года до удаления опухоли была выполнена эндоскопическая вентрикулостомия; ¥ЗДЗН — застойные диски зрительных нервов; YY—головная боль.
 
Результаты
 
У всех 34 (6,3%) пациентов с сопутствующей ГЦ проявления последней были клинически значимыми и требовали отдельного внимания и лечения. Лишь 2 (5,9%) из 34 пациентов были взрослые. Первая пациентка — девушка 21 года с длительным анамнезом нейрофиброматоза 2-го типа, с гигантскими двусторонними вестибулярными шванномами. Причина ее ГЦ – окклюзия на уровне IV желудочка. Ей было выполнено шунтирование по месту жительства, до проведения операций по поводу опухолей как мосто-мозжечкового угла, так и интрамедуллярной пилоидной астроцитомы на уровне С0—С4. У второго пациента 29 лет имела место медуллобластома ЗЧЯ с интрамедуллярным метастазом на уровне С1—С2. Явных признаков диссеминации опухоли по оболочкам мозга не выявлено, однако удаление опухоли из ЗЧЯ и из спинного мозга не привело к разрешению ГЦ, и через неделю после основной операции ему была выполнена шунтирующая операция. Мы считаем, что природа ГЦ у этих пациентов не имеет прямой связи с ИМО, более того, сама опухоль является у них частью более широкой проблемы. В этой связи оба пациента исключены из дальнейшего анализа. Таким образом, группа исследования сократилась до 32 пациентов (исследуемая группа). Сводная информация обо всех пациентах исследуемой группы представлена в таблице.
 
Остальные 507 пациентов без ГЦ составили контрольную группу.
 
В исследуемую группу вошли 14 (43,8%) мужчин и 18 (56,2%) женщин. В группе ИМО без ГЦ были 265 (52,4%) мужчин и 241 (47,6%) женщина. Выявленные различия не были статистически достоверны (двусторонний Fisher’s exact test, р=0,367). Все пациенты были детского возраста от 4 мес до 15 лет (средний возраст 7,0±5,1). Для анализа возможной взаимосвязи между биологией опухоли и риском развития водянки мы разделили все оперированные опухоли на доброкачественные (WHO 1—2) и злокачественные (WHO 3—4). В общей группе оперированных доброкачественных опухолей (449 пациентов) водянка развилась у 25 (5,6%) пациентов, среди всех злокачественных опухолей (84 пациента) таких больных было 7 (8,3%). Выявленные различия также не имели статистической достоверности (двусторонний Fisher’s exact test, р=0,319). В литературе [1, 5, 6] широко обсуждается роль диссеминации опухоли в развитии ГЦ при ИМО. Анализ нашей серии показал признаки диссеминации лишь у 1 (0,2%) пациента с анапластической эпендимомой среди 507 пациентов с ИМО без ГЦ, тогда как из 32 пациентов с ГЦ (двусторонний Fisher’s exact test, р<0,0001) диссеминация наблюдалась у 8 (25%) пациентов. Учитывая обсуждаемую роль окклюзионного компонента в генезе ГЦ при ИМО, мы провели анализ встречаемости цервико-медуллярных опухолей в исследуемой и контрольной группах. В исследуемой группе оказалось 18 истинных цервико-медуллярных опухолей. Еще у одной пациентки с солидным компонентом опухоли на уровне С6—Th5 позвонков большая сирингомиелитическая киста доходила до уровня продолговатого мозга и вызывала явную окклюзию на уровне отверстия Мажанди. Таким образом, 19 (59,4%) пациентов в исследуемой группе имели цервико-медуллярную локализацию опухоли. В контрольной группе таких пациентов было 67 (13,2%). Выявленное преобладание цервико-медуллярных опухолей в группе пациентов с ГЦ было статистически значимым (двусторонний Fisher’s exact test, р<0,0001).
 
Удаление опухоли привело к разрешению ГЦ лишь у 8 (25%) пациентов. Остальным 24 (75%) пациентам потребовались ликворошунтирующие операции. У всех пациентов, у которых удаление опу-холи привело к разрешению водянки, были цервико-медуллярные опухоли (отношение шансов OR=0—0,57; 95% CI). Верхний полюс опухоли вызывал окклюзию на уровне отверстия Мажанди или каудальных отделов IV желудочка. Лишь у 1 (12,5%) пациентки 13 лет с эпендимомой WHO-2 выявлены признаки субарахноидального метастазирования опухоли на уровне конуса/эпиконуса спинного мозга. Среди 24 пациентов с ликворошунтирующими операциями у 7 (29,2%) были выявлены явные признаки субарахноидального метастазирования. Несмотря на обозначившуюся тенденцию, эта разница статистически недостоверна (двусторонний Fisher’s exact test, р=0,642). Шунтирующие операции были выполнены 12 (50%) пациентам до определения диагноза «интрамедуллярная опухоль» в сроки от 0,5 до 84 мес от развития заболевания (14,4±27,2). Такая большая дисперсия в сроках объясняется скорее случайными событиями, которые не привели к своевременной диагностике ИМО. У 4 (33,3%) пациентов имелись признаки субарахноидального метастазирования, которые с очевидностью показывали, что шунтирующая операция была необходима в любом случае. В то же время у 5 (22,7%) пациентов от общего числа всех ликворошунтирующих операций) были цервико-медуллярные опухоли с явным окклюзионным компонентом, и вполне вероятно, что первичная операция — удаление опухоли — могла решить проблему Г.Ц. Другие 12 (50%) пациентов потребовали шунтирующих операций после удаления ИМО в сроки от 3 дней до 1,5 мес после операции (0,8±1,1). Признаки диссеминации опухоли наблюдались у 3 (25%) пациентов. Сравнение частоты диссеминации ИМО в группе с шунтированием, выполненным до определения диагноза опухоли и после операции удаления ИМО, статистически достоверной разницы не выявило (двусторонний Fisher’s exact test, р>0,999). Также было протестировано предположение о том, что пациентам с заведомо более тяжелым послеоперационным течением заболевания шунтирующие операции потребуются в большем проценте случаев. В качестве критерия тяжелого послеоперационного течения мы выбрали необходимость трахеостомии и длительного (более 2 сут) нахождения в отделении реанимации. В группе без шунтов 1 (12,5%) пациенту потребовалось выполнение трахеостомии в раннем послеоперационном периоде, в группе шунтированных таких пациентов было 3 (12,5%). Что касается биологии опухоли, то у 7 (21,9%) пациентов были злокачественные опухоли (WHO 3—4), а у 25 (78,1%) — доброкачественные. У 3 (42,9%) пациентов со злокачественными опухолями были признаки диссеминации, тогда как в группе доброкачественных опухолей диссеминация наблюдалась у 5 (20%) пациентов. Выявленные различия статистически недостоверны (двусторонний Fisher’s exact test, р=0,327). В группе злокачественных опухолей всем пациентам (85,7%), кроме одного, потребовалась шунтирующая операция. Среди больных с доброкачественными опухолями шунтирование потребовалось у 18 (72%), что также не имело статистической значимости (двусторонний Fisher’s exact test, р=0,646). У 16 (50%) пациентов исследуемой группы был известен клеточный состав ликвора и содержание в нем белка, которое находилось в диапазоне 0,22—3,92‰ (1,2±1,1; 95% CI 0,6—1,8). Среднее значение превышало верхнюю границу нормы (0,35‰) [7]. При этом содержание клеток в одном микролитре ликвора было близко к нормальному, со средним значением 7,7±10 (95% CI 2,4—13).
 
Обсуждение
 
При анализе самой большой индивидуальной хирургической серии пациентов, оперированных по поводу ИМО спинного мозга, во всех возрастных группах (541 пациент, 586 операций) выявлено 34 (6,3%) пациента с сопутствующей Г.Ц. Полученная цифра отличается от данных единственной аналогичной работы 26-летней давности, также основанной на индивидуальной хирургической серии проф. F. Epstein и соавт. [2]. В цитируемой работе проанализирован 171 больной, значительная часть из них были обследованы и оперированы до появления МРТ. В этой работе симптоматическая ГЦ была выявлена у 15% пациентов с ИМО, что значительно больше наших данных. Вполне возможно, что это связано, главным образом, с преобладанием детей в общей серии Epstein. Наши данные также подтверждают ассоциацию ИМО и ГЦ именно в детской возрастной группе. Остальные работы посвящены либо отдельным клиническим наблюдениям, либо обсуждению патофизиологических механизмов развития ГЦ при ИМО [1, 3, 5, 6, 8].
 
Существует ряд теорий возникновения ГЦ при ИМО [1, 3]:
 
— «вязкостная теория» — ИМО приводит к повышенному содержанию белка в ликворе, что влияет на процесс резорбции;
— фибриногеновая теория — ИМО приводит к повышенному содержанию фибриногена в ликворе, который, превращаясь в фибрин, приводит к облитерации участков резорбции;
— гидродинамическая теория — ИМО разобщает спинальное и интракраниальное субарахноидальное пространство, что приводит к уменьшению общей эластичности ЦНС и повышает интракраниальное пульсовое давление;
— окклюзионная теория — частный случай цервико-медуллярной ИМО, вызывающей окклюзию на уровне отверстия Мажанди и IV желудочка;
— теория неопластического арахноидита — в ряде случаев ИМО сопровождается субарахноидальной опухолевой диссеминацией, что нарушает процесс резорбции ликвора.
 
Наши данные однозначно подтверждают возможность развития окклюзионной ГЦ при цервико-медуллярных опухолях, что свидетельствует в пользу вероятной патогенетической связи ГЦ и локализации опухоли. Так, в контрольной группе встречаемость цервико-медуллярных опухолей составила 13,2%, тогда как в исследуемой — 59,4%. В нашем исследовании также нашла подтверждение теория неопластического арахноидита [3]. У пациентов с гидроцефалией и ИМО признаки субарахноидального метастазирования опухоли наблюдались в 25% случаев, в контрольной группе — лишь в 0,2%. Доступные для анализа ограниченные данные по составу ликвора поддерживают теорию о роли повышенного уровня белка в развитии ГЦ при ИМО.
 
Основной слабой стороной данной работы мы считаем ее ретроспективный характер, что не позволят установить причинно-следственные связи, а лишь указывает на возможные ассоциации между событиями. К сожалению, учитывая малую распространенность ИМО (около 1% всех опухолей ЦНС) [9, 10] и небольшую (скорее всего, не более 10%) частоту встречаемости при них ГЦ, выполнение проспективных исследований невозможно. Лучшее, что можно сделать, — проводить качественный анализ больших современных ретроспективных серий пациентов.
 
Заключение
 
Полученные в работе данные подтверждают возможную патогенетическую взаимосвязь между интрамедуллярными опухолями и Г.Ц. Встречаемость Г.Ц., требующей лечения, в нашей группе из 541 пациента составила 6,3%. ГЦ при ИМО характерна для пациентов детского возраста и цервико-медуллярной локализации опухоли. Наличие опухолевой диссеминации в 90% случаев приводит к ГЦ и, как правило, требует выполнения шунтирующих операций (87,5% случаев). При наличии цервико-медуллярной опухоли и ГЦ имеется высокая (около 50%) вероятность разрешения ГЦ путем удаления опухоли, поэтому такие пациенты по возможности срочно должны направляться в клиники со значительным опытом хирургического лечения ИМО. При невозможности сделать это в короткие сроки и при выраженной жизнеугрожающей окклюзионной симптоматике, обоснованной опцией следует считать имплантацию вентрикуло-перитонеального шунта с последующим направлением пациента в экспертную клинику.
 
Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов.
 
Комментарий
 
Работа посвящена изучению весьма редкой проблемы — сочетанию интрамедуллярных опухолей (ИМО) спинного мозга и гидроцефалии (ГЦ), которая встречается примерно в 15% случаев у пациентов с ИМО детского возраста [1]. Приведен подробный и полезный для ознакомления обзор литературы с описанием различных теорий патогенеза формирования ГЦ с характерными клиническими проявлениями у этой категории больных. Материал исследования представлен большой серией из 34 пациентов с клинически значимыми проявлениями внутричерепной гипертензии, из которых в 24 (75%) случаях потребовалось дополнительное хирургическое лечение. Более половины (59,4%) этих больных имели цервико-медуллярную локализацию опухоли, что подтверждает важность окклюзионного механизма формирования водянки, причинами которого является компрессия оральным полюсом опухоли и/или полярной опухолевой кистой отверстия Мажанди и каудальных отделов IV желудочка. Интересными представляются данные о влиянии субарахноидального метастазирования опухолей спинного мозга на развитие ГЦ (90% случаев сочетания ГЦ и опухолевой диссеминации), что свидетельствует в пользу теории о нарушении резорбции ликвора непосредственно бластоматозным процессом, предложенной R. Maurice-Williams, J. Lucey в 1975 г. [2]. Это объясняет патогенез развития ГЦ у пациентов с локализацией опухоли на грудном и поясничном уровнях, преимущественно эпендимом и эпендимобластом, в том числе у взрослых пациентов [3]. В работе приведено детальное обсуждение результатов, полученных путем тщательного анализа собственного материала с применением статистических расчетов. Авторами впервые представлены данные о встречаемости ГЦ, требующей хирургического лечения, полученные при анализе ретроспективной серии из 541 пациента с ИМО спинного мозга. Статья представляется весьма интересной, поскольку затрагивает редкую клиническую проблему, по которой в настоящее время отсутствуют проспективные мультицентровые исследования.
 
В.С. Климов (Новосибирск)
 
Литература
 
1.Blaser S, Yarwood-Nash D. Pediatric spinal neoplasms. Top Magn ResonImaging. 1993;5:190-202.
2.Maurice-Williams RS, Lucey JJ. Raiced intracranial pressure due to spinal tumours: 3 rare cases with a probable common mechanism. Br J Surg. 1975; 62:92-95.
3.Ridsdale L, Moseley I. Thoracolumbar intraspinal tumours presenting features of raiced intracranial pressure. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1978;41:737-745.
 
Список литературы:
 
  1. Mirone G, Cinalli G, Spennato P, Ruggiero C, Aliberti F. Hydrocephalus and spinal cord tumors: a review. Childs Nerv Syst. 2011;27(10):1741-1749. https://doi.org/10.1007/s00381-011-1543-5
  2. Rifkinson-Mann S, Wisoff JH, Epstein F. The association of hydrocephalus with intramedullary spinal cord tumors: a series of 25 patients. Neurosurgery. 1990;27(5):749-754;discussion 754.
  3. Cinalli G, Sainte-Rose C, Lellouch-Tubiana A, Sebag G, Renier D, Pierre-Kahn A. Hydrocephalus associated with intramedullary low-grade glioma. Illustrative cases and review of the literature. J Neurosurg. 1995; 83(3):480-485. https://doi.org/10.3171/jns.1995.83.3.0480
  4. Sabattini L. Evaluation and measurement of the normal ventricular and subarachnoid spaces by CT. Neuroradiology. 1982;23(1):1-5. https://doi.org/10.1007/BF00399698
  5. Galarza M, Peretta P, Gazzeri R, et al. Spinal cord gliomas and hydrocephalus: utility of neuroendoscopy. Minim Invasive Neurosurg. 2006; 49(6):347-352. https://doi.org/10.1055/s-2006-955066
  6. Alexiou GA, Siozos G, Stefanaki K, Moschovi M, Prodromou N. Intramedullary spinal cord primitive neuroectodermal tumor presenting with hydrocephalus. J Child Neurol. 2013;28(2):246-250. https://doi.org/10.1177/0883073812441061
  7. Fishman R. Cerebrospinal Fluid in Diseases of the Nervous System. Philadelphia: W.B. Sauders. 1980.
  8. Porter A, Lyons MK, Wingerchuk DM, Bosch EP. Spinal cord astrocytoma presenting as «idiopathic» intracranial hypertension. Clin Neurol Neurosurg. 2006;108(8):787-789. https://doi.org/10.1016/j.clineuro.2005.10.007
  9. Schellinger KA, Propp JM, Villano JL, McCarthy BJ. Descriptive epidemiology of primary spinal cord tumors. J Neurooncol. 2008;87(2):173-179. https://doi.org/10.1007/s11060-007-9507-z
  10. Tihan T, Chi JH, McCormick PC, Ames CP, Parsa AT. Pathologic and epidemiologic findings of intramedullary spinal cord tumors. Neurosurg Clin N Am. 2006;17(1):7-11. https://doi.org/10.1016/j.nec.2005.11.002

 

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2017;81(4): 56-60

Авторы:
Ю. В. Кушель, Ю. Д. Белова, А. Р. Текоев ФГАУ «Национальный научно-практический центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Похожие статьи:

СтатьиНекоторые особенности клинического течения артериовенозной мальформации спинного мозга (клиническое наблюдение)

НовостиВ Казани открывается модернизированный Республиканский сосудистый центр

СтатьиСложный случай артериовенозной мальформации спинного мозга под маской ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

НовостиСиндром Саванта, сокращенно савантизм (от фр. savant — «учёный»).

НовостиУдаление опухоли позвоночника длилось 16 часов - Кубанские нейрохирурги были вынуждены применить очень сложный доступ.

Рейтинг: 0 Голосов: 0 40 просмотров
Комментарии (0)

Нет комментариев. Ваш будет первым!

Добавить комментарий