Есть еще Болезнь Краббе, когда в раннем возрасте наблюдаются немотивированные подъемы температуры, гипервозбудимость, нарушения вскармливания, повышение мышечного тонуса по спастическому типу. К 6-8 месяцу жизни становится заметным отставание в психомоторном развитии, в некоторых случаях присоединяются судороги. В дальнейшем происходит быстрая утрата ранее приобретенных навыков, нарастание мышечного тонуса до опистотонуса, наблюдаются снижение интеллекта, атpофия зрительных нервов со снижением реакции зрачков на свет, гипотрофия вплоть до кахексии, бульбарно-псевдобульбарный синдром, сухожильная гипо- и арефлексия . При поздней инфантильной и ювенильной формах начинается в среднем от 2 и 6 лет. Первым симптомом, как правило, является нарушение зрения в виде зрительной агнозии, гемианопсии. Позднее присоединяются нарушения походки, которые обусловлены, спастическими парезами и параличами, прогрессирующей мозжечковой атаксией и невропатией.
А на МРТ головного мозга на начальных стадиях заболевания обычно находят поражение белого вещества мозжечка, подкорковых ядер большого мозга (зубчатого ядра, базальных ганглиев, и/или таламуса) и пирамидных трактов. Позднее возникает атрофия большого мозга, поражение мозолистого тела (задних отделов ствола и/или валика) и теменно-затылочных отделов белого вещества головного мозга.
Emiledut - Активность на форуме
Тема: Самые редкие заболевания (орфанные болезни). | ||
Посетитель
Сообщений: 2
Yako
1622 дня назад
|
Редактировалось: 1 раз (Последний: 19 октября 2019 в 21:13)
|
|
Тема: Научно-практическая конференция «Проблемы оказания высокотехнологичной помощи неврологическим и нейрохирургическим больным». | ||
Посетитель
Сообщений: 2
Yako
1622 дня назад
|
Участие в подобного уровня конференция также необходимо. Хотя они и не учитываются ВАК при защите диссертации, но принимаются к сведению научным советом института, в котором вы будете проходить предзащиту. Да и для промежуточных аттестаций в аспирантуре статьи крайне важны.
|