Болезнь Альперса — прогрессирующая полиодистрофия мозга, проявляющаяся в раннем детском возрасте прогрессирующим снижением зрения, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, в частности миоклоническими гиперкинезами, эпилепсией, спастическими парезами, деменцией. Смерть обычно наступает от некупируемого эпилептического статуса. Патогенез синдрома, по-видимому, полиморфен.
Возможно, связан с митохондральной дисфункцией. В семейных случаях предполагается аутосомно-рецессивное наследование.
Описал в 1931 г. американский нейрохирург Alpers.
Похожие статьи:
Глоссарий → Автоматизм речедвигательный
Статьи → Специфические биомаркёры эпилептического статуса в спинномозговой жидкости и крови
Глоссарий → Агедония
Статьи → Генерализованный судорожный эпилептический статус
Глоссарий → Агирия (Лиссэнцефалия, Агирия-пахигирия)
