Болезнь Куру (в переводе с местного языка слово означает "дрожание") является заболеванием прионной природы, случаи описания которой относят к группе каннибалов Новой Гвинеи – племени форе.
Болезнь была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако-венгерского происхождения Карлтоном Гайдушеком. За открытие инфекционного возбудителя Карлтон Гайдушек в 1976 году получил Нобелевскую премию по медицине.
Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом.
Куру — наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека — губкообразных энцефалопатий. Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.
Прионы – мельчайшие белковые структуры (их выработка кодируется 20й хромосомой), которые содержатся в организме человека и в норме при определенных условиях могут вызывать хронические инфекции нейродегенеративного характера.
Причиной, вызывающей заболевание является поедание головного мозга больных людей. Шаманы племени аборигенов Новой Гвинеи считали причиной сглаз чужих шаманов. Именно изучение данной патологии привело к формированию теории прионных болезней.
Клиническая картина болезни Куру складывается из следующих симптомов:
Затруднения акта ходьбы в первой стадии заболевания.
Грубая атаксия, миоклонии, хорея (насильственные движения) и снижение мышечного тонуса в поздних стадиях.
Деменция, сходящееся косоглазие и дизартрия присоединяются в конце течения заболевания.
Нарастание симптомов происходит на протяжении от 4 месяцев до 2-3 лет. В 100 % случаев наступает смертельный исход, в основном от осложнений: пневмония, пролежни, сепсис и т.д.
Патоморфологически болезнь Куру проявляется в демиелинизации, гибели нейронов, скоплении лейкоцитов и мононуклеарных клеток в головном мозге.
Так как каннибализм в настоящее время ликвидирован, а иных механизмов передачи возбудителей не выявлено, заболевание может представлять сугубо историческое значение.
Похожие статьи:
События → 57-я Ежегодная конференция по вопросам нейрофизиологии и функциональной визуализации 57. Annual Meeting of the German Society for Clinical Neurophysiology and Functional Imaging (DGKN)
Новости → Лечение последствий инсульта.
Новости → Синдром Саванта, сокращенно савантизм (от фр. savant — «учёный»).
Новости → В Казани открывается модернизированный Республиканский сосудистый центр
События → Конференция Annual Meeting of the American Academy of Neurology (AAN 2013) проводится с 16 по 23 марта 2013 года в Сан-Диего, США.
