Статьи

Количество больных, имеющих пороки развития черепа и головного мозга, в последнее время значительно увеличилось. В Республике Татарстан в 2014 году количество больных с аномалией Арнольда-Киари с сирингомиелией составило 1104. Может быть это связано с повышенным интересом со стороны неврологов, может быть — с возможностями диагностики (МРТ, РКТ). До настоящего времени нет единого мнения по поводу патофизиологии и этиологии заболевания, а также варианта хирургического лечения.

 

В 1891-1894 годах J. Arnold и Н. Chiari описали порок развития головного мозга, характеризующийся каудальным смещением мозжечка и мозгового ствола в расширенный спинномозговой канал и вызывающий определенные изменения в верхнешейном отделе спинного мозга. В дальнейшем это заболевание получило название «аномалия Арнольда-Киари» (АК), позднее данный термин сократился до «аномалия Киари» и был отнесен к врожденным порокам развития, которые имеют наследственно-обусловленную природу. АК может проявляться в любом возрасте после провоцирующего фактора (инфекция, интоксикация, травма, сильная эмоциональная нагрузка). В основе формирования АК лежит диспропорция между объемом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки (ЗЧЯ).

 

Основным способом лечения АК является хирургический, который направлен на выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода, создание большой затылочной цистерны и устранение компрессии ствола головного мозга.

 

Истинная частота различных типов синдрома Арнольда-Киари, да и частота этого порока в целом, не установлены. По данным разных авторов, частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8, 2 наблюдений на 100 000 населения, что, видимо, зависит от профиля клиники и доступности методов диагностики. Более высокий процент выявляемости аномалии Киари в последние годы объясняется широким использованием ЯМРТ — метода исследования.

 

В отечественной литературе различают два типа мальформации: Киари I и Киари 2. Мальформация Киари I характеризуется смещением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия (БЗО). Мальформация Киари II характеризуется протрузией червя мозжечка, продолговатого мозга и образований IV желудочка в верхние отделы спинномозгового канала. При этом продолговатый мозг часто принимает S-образную форму. Одновременно наблюдаются миеломенингоцеле в пояснично-крестцовом отделе, гидроцефалия, которая может быть обусловлена сопутствующим стенозом водопровода мозга или обструкцией тока цереброспинальной жидкости на уровне основания мозга.

 

Цель работы — провести сравнительный анализ результатов хирургического лечения в зависимости от различных видов хирургического пособия, а также уточнить показания и дооперационный объем диагностических исследований к хирургическому вмешательству.

 

 

В отделении нейрохирургии № 1 в период с 2005 по 2014 гг. проходили лечение 89 пациентов с аномалией Арнольда — Киари. В исследовании преобладали лица женского пола — 67 женщин (75%) и 22 мужчины (25%). Возраст больных колебался от 18 до 70 лет, из них 8 пациентов — в возрасте с 18 по 30 лет (9%); 22 пациента — от 31 по 40 лет (24%); 31 пациент — от 41 до 50 лет (34%); 24 пациента — от 51 до 60 лет (27%) и 5 пациентов старше 60 лет (6%). Преобладали пациенты с аномалией Арнольда — Киари I. По результатам нейровизуализации у 7 пациентов выявлена аномалия Арнольда — Киари II типа (8%), у 82 пациентов — аномалия Арнольда — Киари I типа (92%). Клиническая картина у пациентов была представлена основными синдромами: общемозговая симптоматика (у 76, что составило 86% от общего числа пациентов), мозжечковая симптоматика (у 58 пациентов, 66%), пирамидная симптоматика (у 62 пациентов, 70%), поражение черепно-мозговых нервов (у 36 пациентов, 41%), а также при наличии сирингомиелии и сирингобульбии диссоциированные расстройства чувствительности (у 41 пациента, 46% ).

 

Всем пациентам помимо неврологического осмотра выполнены РКТ и МРТ головного мозга с визуализацией краниовертебрального перехода и в соответствии с клинической картиной, также МРТ шейного и грудного отделов спинного мозга для исключения сирингомиелитических полостей. В дополнении к обычному диагностическому комплексу с 2014 года 6 пациентам выполнена МРТ головного мозга и криниовертебрального перехода в Т2 взвешенном динамическом режиме (кино-МРТ). Исследования выполнялись до операции, после операции, а также в динамике через 6 и 12 месяцев. По результатам проведенных исследований отмечалась положительная динамика в виде улучшения ликворотока на уровне краниовертебрального перехода.

 

Основными хирургическими методами лечения у всех пациентов являлись декомпрессивная трепанация задней черепной ямки без пластики ТМО — 10, декомпрессивная трепанация задней черепной ямки с пластикой искусственной ТМО — 46, декомпрессивная трепанация задней черепной ямки с пластикой ТМО аутотканями — 31. декомпрессивная краниоэктомия задней черепной ямки с пластикой ТМО или без таковой. На этапе накопления опыта хирургических вмешательств в последние годы нами используется пластика ТМО аутотканями(фасция, апоневроз, надкостница).

 

Повторных операций не было. 

 

 

Неврологический статус оценивался на 1 и 10 сутки после операции, и далее через 6 месяцев и через 1 год после хирургического вмешательства. МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода выполнялось через 6 месяцев и через 1 год после операции. Для оценки динамики неврологического статуса мы использовали модифицированную шкалу Nurick. Результат 1 уровня (полный регресс неврологической симптоматики), результат 2 уровня (улучшение неврологического статуса), результат 3 уровня (состояние без изменения неврологического статуса). Ухудшения неврологического статуса в послеоперационный период не наблюдалось.

 

При этом регресс общемозговой симптоматики уже в ранний послеоперационный период отмечался у 84 пациентов, что составило 94% от общего числа больных. Отмечено, что первой регрессировала мозжечковая симптоматика. Стойким оказался неврологический дефицит у больных с сирингомиелитическими кистами и длительностью дооперационного анамнеза более 10 лет. У 6 пациентов (7%) из группы, которым проведена декомпрессивная трепанация черепа с пластикой искусственной твердой мозговой оболочкой, в ранний послеоперационный период отмечалась картина менингита. Воспалительные изменения купированы на фоне антибактериальной терапии в срок от 4 до 14 дней.

Таким образом, полный и частичный регресс неврологической симптоматики через 1 год после операции получен у 75% больных. Наилучшие результаты наблюдались у пациентов с пластикой ТМО аутотканями. По результатам кино-МРТ отмечалась положительная динамика в виде улучшения ликворотока на уровне краниовертебрального перехода.

 

 

ЛИТЕРАТУРА

1. Ахадов Т.А. Аномалия Арнольда — Киари: данные магнитно-резонансной томографии и клинические проявления / Т.А. Ахадов, И.Ю. Сачкова, А.К Кравцов // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 1993. — Т. 92, № 5. — С. 19-25.
2. Благодатский М.Д. Хирургическое лечение сообщающейся формы сирингомиелии / М.Д. Благодатский, Ю.А. Григорян, С.И. Очиров // Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. — 1985. — В. 2, № 2. — С. 20-24.
3. Благодатский М.Д. Клинико-иммунологические и патофорлогические корреляции при сирингомиелии / М.Д. Благодатский, С.Н. Ларионов, Ю.В. Солодун, П.А. Манохин // Журнал невропатологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. — 1991. —– Т. 91, № 3. — С. 3-6.
4. Благодатский М.Д. О клинических вариантах аномалии Арнольда — Киари у взрослых / М.Д. Благодатский, С.Н. Ларионов, В.А. Шантуров // Журнал невропатологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. — 1991. — Т. 91, № 6. — С. 73-77.
5. Богданов Э.И. Аномалия Арнольда — Киари; патогенез, клинические варианты, классификация, диагностика и лечение / Э.И. Богданов, М.Р. Ярмухаметова // Вертеброневрология. — 1998. — № 2-3. — С. 68-73.
6. Вторичная сирингомиелия при демиели-низирующих заболеваниях / Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов, И.М. Михайлов, А.И. Селезнева // Неврологический вестник. — 2003. — № 2. — C. 22-25.
7. Клинико-рентгенологические особенности аномалии развития краниовертебральной зоны и позвоночника. Учебное пособие / Р.Ф. Акберов, М.К. Михайлов, Ф.А. Хабиров. — Казань, 1999. — 21 с.
8. Козлитина Т.Н. Гемодинамические нарушения при анамолии Киари I у детей: особенности диагностики и лечения: автореф. дис. … канд. мед. наук / Т.Н. Козлитина. — Санкт-Петербург, 2012.
9. Особенности функционального состояния акустической системы с мальформацией Кира по данным потенциалов / Н.Е. Крупина, С.В. Патюков, Л.Н. Суворкина, Д.Б. Феоктистов // Тезисы докладов II Сибирской международной науч-практконф. неврологов. Новосибирск — Барнаул, 2006// Сибирский Консилиум (медико-фармацевтический журнал). — 2006. — Т. 51, № 4. — С. 112-113.
10. Результаты хирургического лечения аномалии Киари у взрослых / Е.И. Слынько, В.В. Вербв, А.И. Пастушин, А.А. Ермолаев // Украiнский нейрохирургический журнал. — 2006. — № 2. — С. 77-89.
11. Сурженко И.Л. Клинические проявления эктопии миндалин мозжечка малой степени / И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич // Практическая медицина. — 2007. — № 3. — С. 25-26.
12. Decompression of Chiari malformation with and without duraplasty: morbidity recurrence / Ian S. Mutchnick, M.D., M.S., 1 Rashid M. Janjua, M.D., 2 Karen Moeller, M.D., 3 and Thomas M. Moriarty, M.D., Ph.D.4 // L. Neurosurg: Pediatrics. — 2010 May. — Vol. 5. — P. 474-478.
13. Gardner W.J. Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele / W.J. Gardner // J. Neurol. Neurosurg. Psychiet. — 1965. — Vol. 28. — P. 2.
14. Holly L.T. Management of cerebellar ptosis following craniovertebraldecompresson for Chiari I malformation / L.T. Holly, U. Batzdorf // J. Neurosurg. — 2001. — Vol. 94. — P. 21-26.
15. Kyoshima K. Syringomyelia without hindbrain herniation: tigt cisterna magna. Report of four cases and a review of the literature / K. Kyoshima, T. Kuroyanagi, F. Oya et al. // J. Neurosurg. — 2002. — Vol. 96. — P. 239-249.
16. Lichter T. Noncommunicatingcystes and cerebrospinal fluid flow dynamics in a patient with a Chiari I malformation and syringomyelia — Part I / T. Lichter, P. Egofske, N. Alperin // Spine. — 2005. — Vol. 30. — P. 1335-1340.
17. Mark M. Souweidane, M.D. Chiari malformation Type I // J. Neurosurg: Spine. — 2010 Dec. — Vol. 13. — P. 727-728.
18. Mario Augusto Taricco1, Luiz Ricardo Santiago Melo2 Retrospecve study of patients with Chiari malformation submitted to surgical treatment // ArqNeuropsiquitr. — 2008. — 66 (2-A). — P. 184-188.
19. Matsuzawa H. Quantitative analysis of cerebrospinal fluid dynamics in syringomyelia using cine MRI withpresatution / H. Matsuzawa, H. Hida, K. Houkin // No To-Shinkei. — 2002. — Vol. 44, № 1. — P. 24-29.
20. Mueller D. Prospective analysis of selfperceived quality of life before and after posterior fossa decompression in 112 patients with Chiari malformation with or without syringomyelia / D. Mueller, J.J. Oro // Neurosurg. Focus. — 2005. — Vol. 18. — ECP2.
21. Iskandar B.J. Foramen Magnum cerebrospinal fluid flow characteristics in children with Chiari I malformation before and after craniocervicaldecompreson / B.J. Iskandar, M. Quogley, V.M. Haughton // J. Neurosurg. — 2004. — Vol. 101. — P. 169-178.
22. JorgKlekamp, MD Surgical treatment of Chiari I Malformation – Analysis of Intraoperative Findings, Complications, and Outcome for 371 Foramen Magnum decompressions // Neurosurgery. — 2012 August. — Vol. 71. –– P. 365-380.
23. Pediatric Chiarimalsormation Type 0: a 12-year institutional experience / Loshua L. Chern, M.D., Ph.D., Amber J. Gordon, M.D., Martin M. Mortazavi, M.D., R. Shane Tubbs, M.S., P.A.-C., Ph.D., and W. Jerry Oakes, M.D. // J. Neurosurg: Pediatrics. — July 2011. — Vol. 8. — P. 1-5.
24. Selezneva A. Clinical MRI study of patients with familial-inherited syringomyelia and their family members / A. Selezneva, E. Mendelevich, E. Bogdanov // European Journal of Neurology. — 2005. — 11 (Suppl 2). — P. 183.
25. Syringopleural Shunt as a Rescue procedure in Patients with Syryngomyelia Refractory to Restoration of Cerebrospinal Fluid flow / Francesco Cacciola, M.D., Matteo Capozza, M.D., Paolo Perrini, M.D., Nicola Benedetto, M.D., Nicola Di Lorenzo, M.D. // Neurosurgery. — September 2009. — Vol. 65, № 3. –– P. 471-476.

Т.А. БИКМУЛЛИН, Э.Р. БАРИЕВ, В.И. АНИСИМОВ