Детский церебральный паралич (ДЦП)— группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка.
Частота детского церебрального паралича в развитых странах, по разным данным, 2-3,6: 1000 и является одной из основных причин детской неврологической инвалидности в мире. В Российской Федерации распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорожденных.
Согласно международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют одностороннюю спастическую форму (спастическая гемиплегия), двусторонние спастические формы (спастическая диплегия и спастическая двойная гемиплегия или тетрапарез), гиперкинетическую форму и атонически-астатичекую форму, при наличие симптомов нескольких форм говорят о смешанной.
Спастическая диплегия (G 80.1 МКБ-10) — наиболее распространенный тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известен также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук.
Двойная гемиплегия или тетрапарез (G 80.0 МКБ-10)- клиника складывается из двусторонней спастичности, одинаково выраженной во всех конечностях или преобладанием в руках.
Таким образом, одна из главных проблем таких пациентов, снижающая качество их жизни и мешающая проводить реабилитационные мероприятия и уход, является патологическое повышение мышечного тонуса и встречается до 80% всех случаев ДЦП. Спастичность приводит к формированию вторичных ортопедических осложнений (костным деформациям и контрактурам в суставах, болевому синдрому).
Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скрорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» (J.W. Lance, 1980).
Лечение спастичности при ДЦП требует мультидисциплинарного подхода и включает в себя как консервативные методы лечения, так и хирургические методики (нейрохирургические и ортопедические).
Функциональная терапия включает физиотерапию и мануальную терапию, лечебную физкультуру, массаж и другие типы воздействий. Эти методы направлены на снижение тонуса, подавление патологических рефлексов, профилактику вторичных деформаций и улучшение локомоторного статуса.
Ортезы и технические средства реабилитации для функционального позиционирования конечности, стабилизации и поддержанию вертикализации туловища.
Пероральные лекарственные средства (ГАМК-эргическое действие для снижения мышечного тонуса) применяются в основном для кратковременного устранения симптомов у пациентов с высокой степенью функциональной ограниченности. В связи с низкой биодоступностью обладают значимыми побочными эффектами, такими как седация, снижение когнитивных функций и уменьшение эффективности при длительном приеме. Оптимизировать лечебное действие этих препаратов позволят имплантация помпы для хронического интертектального введения баклофена. Это позволят снизить дозу вещества в 100-1000 раз по сравнению с пероральным приемом.
Локальные инъекции ботулотоксина типа А вызывают локальное блокирование нервно-мышечной проводимости, дозозависимое снижение мышечного тонуса и силы с продолжительностью эффекта от 3 до 6-ти месяцев. Болтулинотерапия эффективна при динамических деформациях, облегчает проведение функциональной терапии и уход за пациентом.
Ортопедическая хирургия направлена на коррекцию контрактур и деформаций, вывихов, стабилизации позы и выполняется после снижения уровня спастики.
Хирургическая имплантация электродов хронической стимуляции структур головного и спинного мозга для подавления активности участков нервной системы. При стимуляции спинного мозга такими центром является его дорсальная поверхность, через которую входят миотатические волокна. Мишенями при глубокой стимуляции мозга являются вентромедильное ядро таламуса, медиальный сегмент бледного шара или верхние ножки мозжечка, и применяется в основном при гиперкинетических формах ДЦП.
Селективная невротомия заключается в парциальном пересечении волокон периферического нерва, что приводит к ее частичной денервации и снижению мышечного тонуса. Применяется при спастики в одной мышечной группе. Показанием является неэффективность как минимум двух инъекций ботулотоксина.
Деструктиные операции на головном мозге начли применяться с изобретением стереотаксического метод и основаны на разрушении определенных ядер, в основном это вентролатеральное ядро таламуса и бледный шар.
Деструктивные операции на спинном мозге и его корешках- это передняя ризотомия, которая применяется довольно редко и Т- миелотомия с DREZ — томией, не выполняются в настоящее время вообще из-за высокой травматичности.
Задняя селективная ризотомия основана на пересечении задних сенсорных корешков или их отдельных фасцикул для «отключения» тех нейронов, которые утратили тормозящие влияния от коры головного мозга.
В 1888 году, RobertAbbe в Нью-Йорке, и W.H. Bannett в Лондоне, независимо друг от друга, сделали первые ризотомии у пациентов с восходящим невритом у одного и радикулитом у другого. В 1898 C.S. Sherrington отметил уменьшение спастичности при пересечении задних корешков у кошек с церебрацией. Между 1908-12 годами HarveyCushing выполняет 3 дорсальные ризотомии для улучшения качества жизни пациентов.
Otfrid Foerster в 1911 году на заседании Королевского медицинского общества представляет метод дорсальной ризотомии для хирургического лечения спастичности. Первоначально эта операция предполагала полное пересечение чувствительных и двигательных корешков. В последующем автор отметил важность сохранения некоторых из них для получения баланса между тонусом и слабость в иннервируемой мышце. Путем электрической стимуляции отдельных корешков, он предложил селективное пересечение только чувствительных, чтобы сохранить функцию конечности.
Эта работа способствовала к стремлению к еще большей селективности дорсальной ризотомии: корешки для пересечения уже выбираются на основе клинических данных. Далее Fasano модифицировал метод, описанный как "функциональная задняя ризотомия", используя интраоперационную электростимуляцию для выбора пересекаемых волокон вместо метода C. Gros, основанного на клинической идентификации корешков. Это позволило сохранить проприоцептивные афферентные волокна и соответственно, позволило достичь лучших функциональных результатов, способствовало дальнейшему упрочению процедуры в клинике, теперь известной как селективная дорсальная ризотомия.
Возможность определения точной анатомической локализации Ia афферентного волокна в зоне входа задних корешков в спинной мозг по Sindou в 1974 году сделала операцию еще более эффективной и физиологичной. Рассечение этих конкретных волокон приводит к потери тонуса без сопутствующей потери других сенсорных входов или моторного контроля.
В настоящее процедура является важным и эффективным составляющим в контроле спастичности, особенно у пациентов с детским церебральным параличом.
Похожие статьи:
Статьи → Нейромодуляция и спинальная спастичность
Новости → Болезнь Гоше (Gaucher's Disease)
Статьи → Перспективы применения электростимуляции спинного мозга при комплексном лечении миелодисплазии у детей (Обзор литературы)
Статьи → Возможные методы нейрохирургической коррекции мышечной спастичности
Статьи → Практические аспекты ботулинотерапии